L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une cytopénie périphérique immunologique qui peut être le plus souvent idiopathique ou secondaire à une autre affection (néoplasie, infection, maladie de système,…). Le but de notre travail est de décrire les principales caractéristiques cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et les modalités évolutives des AHAI de l’adulte.

Étude rétrospective colligeant les patients hospitalisés pour un bilan étiologique d’une AHAI, au sein des services de médecine interne et d’hématologie de l’hôpital Farhat Hached et de médecine interne de l’hôpital Sahloul de Sousse et durant une période de 17ans (1999–2015). Les critères d’inclusion sont : un âge supérieur à 16ans au moment du diagnostic, une anémie de type hémolytique avec un test de Coombs direct positif et l’absence d’une autre cause d’hémolyse constitutionnelle ou acquise.

Quatre-vingt-dix patients ont été recrutés dont 61 femmes et 29 hommes. La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 52ans avec des extrêmes de 19 et 87ans L’anémie était normochrome normocytaire régénérative sans atteinte des autres lignées hématopoïétiques chez 37 malades avec une macrocytose chez 40 patients. Les stigmates biologiques d’hémolyse, à savoir une hyperbiluribinémie libre et un taux de LDH élevé ont été retrouvés respectivement dans 40 et 66 cas. Notre série comportait 88 cas d’AHAI à anticorps « chauds » et deux cas de maladie des agglutinines froides. Le test de Coombs direct était positif à IgG chez 53 patients, à IgG et complément chez 23 patients, au complément chez 11 patients et à IgG, IgM et complément chez un patient. Il s’agissait d’un syndrome d’Evans chez 10 malades. Dans 45 % des cas, l’AHAI était secondaire à une autre affection. Les pathologies identifiées étaient : un lupus érythémateux systémique dans huit cas, une néoplasie (hémopathie ou tumeurs solide) dans 24 cas, une thyroïdite d’Hashimoto dans un cas, une sclérose en plaque dans un cas et une rectocolite hémorragique dans un cas. Une cause médicamenteuse a été retrouvée dans quatre cas. L’AHAI était secondaire à la fois, à un lupus et à un carcinome pleural indifférencié dans un cas et une leucémie lymphoïde chronique et la prise d’Aldomet dans un autre cas. Une anémie mégaloblastique était associée à une AHAI chez deux patients. Deux cas sont survenus au cours du deuxième trimestre de la grossesse. L’étiologie de l’AHAI est restée indéterminée chez 45 patients (50 %). Une corticothérapie seule a été instaurée chez 44 malades. L’évolution a pu être appréciée chez 80 malades et elle était favorable chez 58 patients (64 %). Six malades étaient décédés dont deux par des complications infectieuses et trois par le cancer sous-jacent. La cause de décès était indéterminée dans un cas.

Les anémies hémolytiques s’associent à une maladie sous-jacente dans plus de la moitié des cas qu’elles peuvent précéder de plusieurs années. En dehors d’une cause évidente, la réalisation systématique de la recherche d’anticorps antinucléaires, d’une électrophorèse des protides et d’une tomodensitométrie thoraco-abdominale se justifie.